本態性血小板血症

本態性血小板血症は、体内の造血幹細胞の異常によって必要以上に血小板を作り出してしまう病気です。脳卒中や心筋梗塞などの血栓性の症状、消化管出血、血尿などの出血性の症状を引き起こすことがあります。多くの場合、目立った兆候がなく、定期的な血液検査で発見されることがあります。本態性血小板血症は根本的な治療法がないことから、血栓性または出血性の症状が現れることを防ぐために、増加した血小板を減少させることが治療の目標となります。

本態性血小板血症(ET)と診断された患者さんへ

Q:血液の成分には何がありますか?
A:血液の成分には赤血球、白血球、血小板等があり、それぞれの役割があります。


Q:本態性血小板血症(ET)ってどんな病気?
A:本態性血小板血症(ET)は、血小板の数のみが異常に増加してしまう病気です。健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万~40万個程度ですが、ET患者さんでは45万個を超え、100万個を超えることも珍しくありません。


Q:血小板数が増えると、どんな問題 が起きるのですか?
A:血小板が増えてしまうと血栓(血のかたまり)が生じやすくなります。これは、血液の粘度が上がり血液の流れが悪くなるためです。


Q:血小板数が増えると、どんな問題が起きるのですか?
A:血小板が多くなり過ぎると脳、消化管、粘膜での出血が起きやすくなります。これは、著しく増えた血小板がうまく機能することができないからです。


Q:本態性血小板血症(ET)でみられるその他の症状や病気は、何がありますか?
A:本態性血小板血症(ET)では、肝臓や脾臓が腫れることがあります。また、血液細胞が正常に造れなくなること(骨髄線維症)があり、貧血などの症状が出ることがあります。




Q:ETにはどんな治療があるのですか?
A:造血細胞に作用する、血小板だけでなく白血球など他の血液細胞の数も減らす治療、血小板数のみを減らす治療及び血を固まりにくくする治療があります。


Q:どのくらいまで血小板数を下げるべきですか?
A:健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万~40万個程度です。ET患者さんと、ET以外の人の年間あたりの血栓症を起こした数を比べたところ、ET患者さんで約6倍も多く血栓症を起こしてしまいました。このため、ET患者さんでは、可能な限り血小板の数を正常値である40万/μL未満にすることが望ましいとされています。


Q:日常生活で気をつけることは?
A:症状のない人も、症状がよくなった人も、油断せず病気を理解し治療を継続していくことが重要です。

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